Nevralgia del trigemino, una scossa dolorosa

Colpisce una persona su 25.000 e si stima che ogni anno 15.000 nuovi casi vengano diagnosticati. Esordisce con un dolore improvviso del volto, che coglie in maniera esplosiva ed inaspettata, avvertito con algie classicamente descritte “a scarica elettrica”. Nel II secolo a.C. Arateo di Cappadocia, un anatomista contemporaneo di Galeno, descrisse per la prima volta questa patologia come causa di un dolore che provoca spasmo e distorsione del viso. Jujani, un medico arabo dell’XI secolo d.C. citò un dolore facciale che provoca nel paziente spasmo ed ansietà. Ma la prima e più completa descrizione della patologia venne riferita nel 1773 quando J. Fothergill presentò una pubblicazione alla Medical Society di Londra ove descrisse tutte le caratteristiche della sintomatologia comprendendo i parossismi di dolore intenso unilaterale, evocati per lo più dall’ingoiare, dallo sbadigliare e dallo sfiorarsi il viso. Successivamente si sono succedute solamente sporadiche segnalazioni letterarie di quella che ormai era considerata una patologia ben consolidata.

La nevralgia del trigemino per alcuni può voler dire brevi episodi di dolore facciale che arrivano come un fulmine a ciel sereno e scompaiono altrettanto rapidamente; per altri, il dolore è implacabile, straziante, come frecciate che finiscono per essere un tormento. Qualunque sia la sintomatologia è incoraggiante sapere che la nevralgia del trigemino è una malattia curabile: una risoluzione a lungo termine del dolore è un obiettivo raggiungibile, oggigiorno, con farmaci ed eccellenti tecniche neurochirurgiche. Altresì se non curata, può diventare un problema cronico del nervo trigemino (quinto nervo cranico), il più grosso delle dodici paia di nervi cranici.

Il nervo trigemino ha tre branche (superiore o I branca oftalmica, media o II branca mascellare, inferiore o III branca mandibolare) che portano al cervello la sensibilità della parte superiore, media ed inferiore del volto e della cavità orale. Gli attacchi dolorosi di nevralgia del trigemino possono coinvolgere una o più branche. Più comunemente sono coinvolte la branca media o quella inferiore, sia da sole che in combinazione con l’altra. Solo il 4% dei pazienti ha dolore alla branca superiore. In rari casi sono coinvolte tutte le tre branche. La nevralgia in modo classico coinvolge un emivolto: la parte destra del viso è più frequentemente colpita della sinistra. In una piccola percentuale di pazienti il dolore colpisce i due lati del viso, ma quasi mai contemporaneamente. Nelle donne, le più colpite, la stessa sindrome può associarsi ad algie originate in nervi facciali profondi, configurando le cosiddette algie facciali atipiche. In questi casi, spesso frequenti, il non riconoscimento delle due patologie associate porta ad errori terapeutici.

L’area d’innervazione della branca coinvolta determina il tipo di disturbi che il paziente avverte e poi descrive al medico. È estremamente importante che il paziente dia una chiara descrizione della zona in cui il dolore è avvertito ed il carattere del disturbo (costante, simile ad una stilettata, come una scossa elettrica, urente ecc.) perché questo faciliterà la diagnosi ed i consigli per la cura. Poiché la maggior parte dei pazienti ha un coinvolgimento della branca media ed inferiore, molti dei sintomi iniziali sono avvertiti ai denti ed alle gengive.

> I SINTOMI

La classica nevralgia del trigemino ha sintomi specifici che la distinguono in modo chiaro da altre forme di dolore facciale. Il dolore è breve, a scoppi acuti piuttosto che un dolore torpido e costante. Il dolore è spesso scatenato da un lieve tocco o dalla sensibilità alle vibrazioni o alla spazzolatura dei denti, dal farsi la barba, da un leggero vento, da un bacio delicato, dal parlare. Il dolore ha la tendenza ad iniziare e finire con periodi di dolore intenso, talvolta completamente debilitante, seguiti da periodi di remissione, completamente privi di dolore che possono durare settimane, mesi o anche anni. Diverse persone hanno dolore durante il giorno, mentre sono alzate, generalmente non hanno dolore mentre dormono a meno che non siano stimolate dalla biancheria del letto o dai cambiamenti di posizione.

Molti pazienti hanno dolore sordo e continuo e un’ipersensibilità al caldo ed al freddo prima dell’inizio dei sintomi più intensi e classici della nevralgia del trigemino. Questo periodo “preparatorio”, denominato prenevralgia trigeminale, rappresenta una considerevole sfida diagnostica, specialmente per il dentista che è, molto spesso, il primo sanitario al quale il paziente si rivolge. Ma il dolore da nevralgia del trigemino non è provocato da problemi dentali: quello che può sembrare un mal di denti può essere un sintomo precoce della malattia. Non è raro che un paziente con nevralgia del trigemino si sottoponga ad una grande quantità di controlli da dentisti, stomatologi, otoiatri e non si sottragga a molti relativi trattamenti (cure canalari, estrazioni) praticati senza risultato, finché il dolore peggiora regolarmente ed appaiono i più classici sintomi della patologia trigeminale.

> LA DIAGNOSI

Esistono molte teorie sulla causa della nevralgia del trigemino, ma nessuna di esse è consolidata ed esaustiva. Quella più accreditata reputa che la copertura protettiva (guaina mielinica) del nervo trigemino si deteriori permettendo così ad un messaggio anomalo (dolore) di passare lungo il nervo. Questi cambiamenti della copertura del nervo possono essere prodotti dalla compressione da parte di vasi sanguigni, da tumori, da sclerosi multipla (che causa un danno nella guaina mielinica del nervo), da traumi al nervo o semplicemente dal processo d’invecchiamento. La causa più frequente è comunque la compressione che un vaso sanguigno esercita sul nervo trigemino. Alcuni casi di dolore facciale sono causati dall’herpes virus dopo la malattia comunemente chiamata “fuoco di Sant’Antonio”, ma sono più correttamente identificati come nevralgia post-erpetica piuttosto che come nevralgia del trigemino; questa forma di nevralgia è trattata in modo diverso, abitualmente con farmaci antivirali ed antidepressivi che cambiano la trasmissione del segnale nervoso e diminuiscono il dolore.

La storia del paziente e la descrizione dei sintomi sono di grande aiuto al medico per cercare di fare una corretta diagnosi di nevralgia del trigemino. Molti dottori consigliano una RMN (risonanza magnetica nucleare) o una Tac dell’encefalo assieme ad esami di laboratorio; questi accertamenti cercano di escludere altre possibili cause del dolore, come i tumori e la sclerosi multipla. Non esiste tuttavia nessun esame specifico per confermare la diagnosi di nevralgia del trigemino.

> IL TRATTAMENTO MEDICO

Un ampio range di trattamenti per la terapia della nevralgia del trigemino era in uso già dai primi del ’900. L’esordio delle attuali linee guida terapeutiche, si può far risalire al 1925, epoca in cui ci si pose il problema dei rapporti tra nervo trigemino e sistema arterioso intracranico. Contemporaneamente, si fecero strada quale unico rimedio, a quei tempi e fino agli anni ’80, le metodiche ablative. Esse, eseguite per decenni secondo vari approcci e tecniche, avevano come scopo ultimo la speranza di ottenere una risoluzione del dolore, pagato molto spesso con un’inesorabile perdita delle sensibilità dell’emivolto e talvolta con conseguente danno alla cornea.

Sostanzialmente il trattamento medico consiste nell’assunzione di farmaci: il più usato è il Tegretol (Carbamazepina). Durante tutte le fasi di trattamento farmacologico i pazienti devono avere una buona comunicazione con il loro medico ed essere istruiti sul monitoraggio e sulle reazioni dei farmaci. Il paziente deve sapere che è necessario mantenere un livello adeguato del farmaco nel sangue per un buon sollievo dal dolore: prendere il farmaco in modo irregolare è sbagliato. Dopo che il paziente è senza dolore per 4-6 settimane, il farmaco viene ridotto gradualmente perché la sospensione improvvisa del farmaco può provocare seri effetti collaterali.

> LE PROCEDURE CHIRURGICHE

Sono riservate ai sofferenti che non tollerano la terapia con i farmaci ed hanno severi effetti collaterali da questa. Inoltre la terapia chirurgica è indicata in tutti i pazienti giovani e per coloro che non vogliono prendere farmaci per tutta la vita. Spesso, all’inizio, i farmaci hanno un buon effetto ma, dopo un po’ di tempo (assuefazione), può rendersi necessario il loro aumento con conseguente comparsa di severi effetti collaterali.

Alla fine degli anni Ottanta è stato pubblicato il primo lavoro di un gruppo norvegese che per puro caso aveva trovato la quasi totale risoluzione del problema con la glicerolisi percutanea superselettiva. Essi testarono che una sostanza di base alcoolica, il glicerolo anidro sterile, era capace di dare risoluzione al dolore nervoso. Ulteriori studi sperimentali hanno poi dato una spiegazione scientifica al fenomeno: l’infiltrazione di glicerolo induce nelle fibre nervose conduttrici del dolore uno stato di cosiddetta cristallizzazione, un “blocco della funzione”, lasciando integre tutte le sensibilità. In sintesi ottenere la cura del dolore senza intaccare la funzionalità del nervo, così essenziale per il volto. La procedura è mininvasiva e può essere eseguita in regime di day surgery. Il paziente dopo l’intervento può tornare a casa con prescrizione antibiotica; dopo 10 giorni è richiesto il primo controllo.

I risultati offerti dalla glicerolisi superselettiva dei rami nervosi sono nettamente superiori a qualsiasi procedura parallela sino ad oggi proposta. L’adozione della neurolisi con glicerolo garantisce il 98% di scomparsa del dolore nelle nevralgie tipiche; tale valore si abbassa lievemente per le nevralgie atipiche raggiungendo l’80%. La procedura è relativamente semplice, può essere effettuata in ogni età, anche in pazienti anziani e cardiopatici. Per ottenere la completa scomparsa della sintomatologia algica, è talvolta necessario ripetere la procedura a distanza di 3-6 mesi.

La decompressione vascolare semplice è invece, oggi, il metodo di prima scelta che cura all’origine il dolore trigeminale, non attenuandolo ma risolvendolo. La decompressione, quando eseguita da chirurghi esperti del trigemino, è sicura, consente una ridotta ospedalizzazione, è risolutiva, non porta a paralisi o eventi del genere. È eseguita con una via di accesso limitata nella sua estensione, è un intervento senza perdite di sangue e non richiede trasfusioni, è subito efficace e risolutiva. Si esegue in anestesia generale, generalmente il paziente rimane ricoverato per 4-5 giorni e può riprendere una vita normale dopo 2-3 settimane. L’intervento dà un risultato positivo (scomparsa del dolore) e duraturo nell’85% dei casi; il rischio di complicazioni si attesta attorno al 2-3%.

Il TNES o Trigeminal Neuralgia Early Surgery program è il programma di chirurgia precoce, non dilazionata, del nervo trigemino in presenza di vera nevralgia, mediante decompressione vascolare semplice. Il programma diagnostico-terapeutico proposto vuole evitare al paziente continue sofferenze e i gravi effetti collaterali dei farmaci. Esso intende fornire una guarigione curando la causa del disturbo, intende non ledere il nervo trigemino né null’altro, ma solo spostare il vaso che causa una compressione meccanica e che certo non potrà mai essere spostato da nessuna forma di terapia radiante, né dalle medicine, ma solo dalla mano esperta di un microchirurgo.